中國是一個肝病大國。乙型肝炎、丙型肝炎所導(dǎo)致的肝硬化、肝癌帶給人們的危害性令人不安。近十多年來,隨著中國經(jīng)濟的發(fā)展、生活方式的改變,酒精性肝病和非酒精性肝病的發(fā)病率也急劇攀升。
本書由福建醫(yī)大附屬肝膽醫(yī)院知名專家團隊組織編寫,集中展示疑難肝病、罕見或遺傳性肝病的病例的診斷和治療。書中不僅有診療的完整記錄,同時還有醫(yī)師診療過程中對新的診斷技術(shù)新的治療手段的反思和探討。作者在眾多有代表性的肝病治療的基礎(chǔ)上,進而提出肝病臨床思維這一概念,針對肝病這一?撇》N的特點,強調(diào)主治醫(yī)師的臨床思維方式,怎樣通過患者的體征、檢查結(jié)果等在住院治療的過程中進行精確診斷和治療。
書中不僅有常見的肝病、肝衰竭診治的成功案例,而且深入討論了較為少見的疑難性肝病。每個病例的診療結(jié)束后,都有主治醫(yī)生的總結(jié)和討論,使讀者既能借鑒病例的成功治療經(jīng)驗,啟迪讀者思考,也可從中吸取失敗的教訓(xùn),引以為戒。對肝膽病臨床醫(yī)師來說,不失為一本既有實用價值,又可從中提升認識的重要參考書。
提供36個臨床案例,涉及疑難肝病、罕見肝病、遺傳代謝性肝病。
每個臨床案例均有完整嚴謹?shù)脑\療記錄。深入分析,記錄病案探討全過程;抽絲剝繭,揭示診斷依據(jù)。
案例均有精準(zhǔn)診斷與治療?陀^點評,細致討論,趨于精準(zhǔn)治療。
近年來,隨著分子生物
學(xué)、分子病理學(xué)、影像學(xué)和
基因測序技術(shù)等相關(guān)學(xué)科的
發(fā)展,使得一些在臨床見到
的疑難罕見或者其他系統(tǒng)疾
病累及到肝臟的疾病,均得
到明確的診斷和精準(zhǔn)的治療
。
這些疑難疾病,是臨床
醫(yī)生面臨的一個挑戰(zhàn)。我國
著名的感染病界、肝病界“
白求恩式大夫”翁心華教授
曾說過:“對臨床醫(yī)生來講
,經(jīng)驗在于積累,每一例疑
難病例解決了并總結(jié)出來,
你的經(jīng)驗就多了!蔽覐尼t(yī)
近50年,與肝病患者打了一
輩子交道。每當(dāng)垂危的病人
搶救成功之余,心中有說不
出的高興,還有一絲絲自豪
感和成就感。但在臨床上我
們也會碰到一些疑難雜癥,
甚至是從未見過或聽說過的
疾病。它也會困擾著我們,
讓我們?nèi)シY料、查文獻、
找線索、找病因,精準(zhǔn)治療
。
本書收集了近幾年來具
有代表性的疑難肝膽疾病病
例,每個病例都有著各自的
典型性和復(fù)雜性。幸運的是
,這些患者均得到明確的診
斷,并接受相應(yīng)的治療。書
中每一個病例背后都有一個
小故事,它充滿著每個患者
求醫(yī)過程的艱辛也凝聚著醫(yī)
生的心血和精力。
本書選擇的病例均有參
考價值,每個病例都附有血
液檢查、病理、影像和基因
檢測結(jié)果,針對大部分臨床
醫(yī)生不太熟悉、容易混淆的
問題進行深入分析,突出診
治思路,層層抽絲剝繭,顯
露廬山真面目。同時每個病
例都參考國內(nèi)外**文獻進
行討論和鑒別診斷,同時歸
納經(jīng)驗教訓(xùn)等。
總之,我們通過這本書
能夠起到舉一反三、拋磚引
玉、融會貫通的作用。希望
各位年輕的醫(yī)生,在今后碰
到疑難病例時,能從這本書
中得到啟發(fā)和幫助,并使患
者最終康復(fù),那將是萬幸之
事。
在此衷心感謝為這本書
作出貢獻的學(xué)生和我的團隊
。我們將不負韶華,不忘初
心,在新的征程中闊步前進
。
潘晨 原福州市傳染病醫(yī)院院長,二級教授,主任醫(yī)師,碩士研究生導(dǎo)師;國務(wù)院政府特殊津貼專家;中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會肝病分會副主任委員;中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會肝病分會福建省主任委員;中華醫(yī)學(xué)會感染病學(xué)會原全國委員兼福建省主任委員;中國醫(yī)師協(xié)會感染科醫(yī)師分會原全國常委;福建省醫(yī)學(xué)會原常務(wù)理事;從事肝病、感染性疾病臨床、教學(xué)、科研工作50年。先后主持與參與國家自然科學(xué)基金及“十一五”“十二五”國家傳染病重大專項。
第一章
非硬化門靜脈高壓癥
遺傳性易栓癥繼發(fā)門脈高壓性膽管病(F5基因突變)
肝硬化患者腹痛——追本溯源
原發(fā)性骨髓纖維化致非肝硬化性門脈高壓
以反復(fù)腹水伴門脈血栓為主要表現(xiàn)的真紅細胞增多癥
第二章
肝硬化門脈高壓罕見并發(fā)癥
以行走障礙為主要表現(xiàn)的獲得性肝腦變性
反復(fù)乳糜腹水的肝硬化
第三章
以黃疸為主要表現(xiàn)的疑難病
黃疸皮膚瘙癢的“基因元兇”
以肝功能異常為主要表現(xiàn)的A1agille綜合征
以黃疸伴肝內(nèi)膽管擴張為表現(xiàn)的自身免疫性肝炎重疊IgG4相關(guān)硬化性膽管炎
黃疸、光過敏、腹痛一例——卟啉病
第四章
肝血管病及膽管病
Abemethy畸形
揭開“肝硬化”患者長期鼻出血的迷霧
一點紅致肝竇阻塞綜合征
表現(xiàn)為肝功能異常、腹水的肝竇阻塞綜合征
肝硬化合并肝動脈——門靜脈瘺
不明原因肝硬化確診Caroli綜合征
5年內(nèi)反復(fù)發(fā)生膿毒血癥的Caroli病合并膽管感染
第五章
發(fā)熱疑難感染病例
巴貝蟲感染
肝衰竭合并少見真菌感染——肺部米根菌感染
發(fā)熱伴肝功能異常
一波多折的肝衰竭
第六章
少見遺傳代謝性疾病
PKLR c.1403C)Gp.A468G突變致重型丙酮酸激酶缺乏癥
誤診為肝占位I生病變的原發(fā)性血色病
以兒童反復(fù)肝功能異常、肝腫大為表現(xiàn)的肝糖原貯積病
不明原因肝功能異常伴低纖維蛋白原血癥
先天性糖基化病1b型
特納綜合征伴肝損傷
以正常銅藍蛋白和低堿性磷酸酶為特征的肝豆?fàn)詈俗冃韵嚓P(guān)肝衰竭
以肝腫大伴肝功能異常為表現(xiàn)的原發(fā)性肝淀粉樣變性
偽裝肝硬化的遺傳代謝性疾病——rotor綜合征
第七章
以肝病為首發(fā)癥狀的血液病
以脾大為主要表現(xiàn)的毛細胞白血病
以黃疸及全血細胞減少為表現(xiàn)的巨幼細胞性貧血
第八章
自身免疫性肝病
慢乙肝合并AIH—PBC重疊綜合征
胰腺彌漫性腫大及肝門區(qū)膽管強化影查因
第九章
其他
以腹水為首發(fā)癥狀的胃癌
以肝功能異常為首發(fā)表現(xiàn)的血管肉瘤
附
常見縮略詞中外文對照